gardner综合征是什么?gardner综合征的病因病理是什么?

来源:今日热点 | 2023-03-23 15:51:59 |

Gardner综合症,又称为魏纳-加德娜综合症、家族多发结肠息肉-骨瘤-软组织瘤综合症、家族结肠息肉症。系染色体显遗传疾病,为单一基因的多方面表现。1905年由Gardner报道结肠息肉病并家族骨瘤、软组织瘤和结肠癌者机会较多,其后于1958年Smith提出结肠息肉、软组织肿瘤和骨瘤三联症为Gardner综合症。本症发病机理未明,结肠息肉均为腺瘤息肉,癌变率达50%,骨瘤均为良。男女均可罹患,有家族史。

gardner综合征的病因病理是什么?

本症为孟德尔显遗传疾病。Gardner最初的报告和随访资料提示该综合症系由单一缺陷基因或几个独立的但却,术中如需用纤维结肠镜诊断及摘除小肠多发息肉者,应先将小肠中段息肉摘除l枚,将该处肠壁切口做一荷包缝合,镜从该切口插入,先向小肠侧插入直达十二指肠,发现息肉蒂<1.0cm或小息肉,当即经纤维结肠镜用高频电将息肉摘除,大息肉不能经镜摘除者,在肠壁上作一标记,待镜拔除后再切除;然后再将镜转向小肠远侧,处理息肉的方法同前。但在镜插入远侧前应在回肠末端处夹一把肠钳,防止气体进入大肠引起腹胀。术中如需经纤维结肠镜诊断,并摘除回肠及大肠的多发息肉,病人应取截石位,镜从肛门插入。处理息肉的方法同上。


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